AbstractsBiology & Animal Science

Huntington's disease (HD) is a neurodegenerative autosomal disorder caused by expanded CAG repeats in the mutated Huntingtin gene. It is characterized by predominant loss of striatal neurons. Consequently, patients suffering from this disease demonstrate progressive movement disorders, memory loss, and psychiatric problems until death. Three types of mouse models have been engineered to study this disease: knock-out, transgenic, and knock-in. Many attempts have been done to rescue the neurons in HD based on the neurotrophin hypothesis. The main objective of this project is firstly to test whether the R6/2 mouse is an appropriate anatomical and behavioral model for HD and secondarily to further review the neurotrophin hypothesis as a potential therapy. La maladie de Huntington (MH) est transmise de façon autosomique dominante causant une dégénérescence neurologique principalement dans le corps strié. Cette dernière est associée à une augmentation de la répétition des acides nucléiques CAG au sein du gène Huntingtin muté. Conséquemment, les patients atteints de cette maladie souffrent de troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques jusqu'à leur mort. Trois catégories de modèles de souris ont été conçus pour étudier cette maladie : knock-out, transgénique et knock-in. Plusieurs tentatives utilisant l'hypothèse des neurotrophines ont été employées pour prévenir la dégénérescence neuronale dans MH. Les objectifs principaux de ce projet sont en un premier temps de déterminer si la souris R6/2 est un modèle anatomique et comportemental satisfaisant et en un second temps de pousser l'étude des neurotrophines comme thérapie potentielle.